Sífilis Congênita


Sífilis Congênita - CID10: A50 A A53

ASPECTOS CLÍNICOS E EPIDEMIOLÓGICOS
Descrição
Sífilis adquirida - A sífilis é uma doença infecto-contagiosa, sistêmica, de evolução crônica, com manifestações cutâneas temporárias, provocadas por uma espiroqueta. A evolução da sífilis é dividida em recente e tardia. A transmissão da sífilis adquirida é sexual e na área gênito-anal, na quase totalidade dos casos. Na sífilis congênita, há infecção fetal via hematogênica, em geral a partir do 4o mês de gravidez.
Sífilis adquirida recente - Essa forma compreende o primeiro ano de evolução, período de desenvolvimento imunitário na sífilis não-tratada e inclui sífilis primária, secundária e latente. A sífilis primária caracteriza-se por apresentar lesão inicial denominada cancro duro ou protossifiloma, que surge em 1 a 2 semanas, ocorrendo adenite satélite. O cancro duro, usualmente, desaparece em 4 semanas, sem deixar cicatrizes. As reações sorológicas para sífilis tornam-se positivas entre a 2ª e a 4ª semanas do aparecimento do cancro. A sífilis secundária é marcada pela disseminação dos treponemas pelo organismo. Suas manifestações ocorrem de 4 a 8 semanas do aparecimento do cancro. A lesão mais precoce é constituída por exantema morbiliforme não pruruginoso: a roséola. Posteriormente, podem surgir lesões papulosas palmo-plantares, placas mucosas, adenopatia generalizada, alopécia em clareira e os condilomas planos. As reações sorológicas são sempre positivas. No período de sífilis recente latente, não existem manifestações visíveis, mas há treponemas localizados em determinados tecidos. Assim, o diagnóstico só é obtido pelas reações sorológicas. Pode ocorrer com freqüência polimicro-adenopatia, particularmente de linfonodos cervicais, epitrocleanos e inguinais.
Sífilis adquirida tardia - É considerada tardia após o primeiro ano de evolução e ocorre em doentes que não receberam tratamento adequado ou que não foram tratados. Suas manifestações clínicas surgem depois de um período variável de latência e compreendem as formas cutânea, óssea, cardiovascular, nervosa e outras. As reações sorológicas são positivas. A sífilis tardia cutânea caracteriza-se por lesões gomosas e nodulares, de caráter destrutivo. Na sífilis óssea, pode haver osteíte gomosa, periostite osteíte esclerosante, artralgias, artrites, sinovites e nódulos justa-articulares. O quadro mais freqüente de comprometimento cardiovascular é a aortite sifilítica (determinando insuficiência aórtica), aneurisma e estenose de coronárias. A sífilis do sistema nervoso é assintomática ou sintomática com as seguintes formas: meningovascular, meningite aguda, goma do cérebro ou da medula, crise epileptiforme, atrofia do nervo óptico, lesão do sétimo par, paralisia geral e tabes dorsalis.
Sífilis congênita - É conseqüente à infecção do feto pelo Treponema pallidum, por via placentária. A transmissão faz-se no período fetal a partir de 4 a 5 meses de gestação. Antes dessa fase, a membrana celular das vilosidades coriais parece constituir obstáculo intransponível para o treponema. Após sua passagem transplacentária, o treponema ganha os vasos do cordão umbilical e se multiplica rapidamente em todo o organismo fetal.
Sífilis congênita precoce - É aquela em que as manifestações clínicas se apresentam logo após o nascimento ou pelo menos durante os primeiros 2 anos. Na maioria dos casos, estão presentes já nos primeiros meses de vida. Assume diversos graus de gravidade, sendo sua forma mais grave a sepse maciça com anemia intensa, icterícia e hemorragia. Apresenta lesões cutâneo-mucosas, como placas mucosas, lesões palmo-plantares, fissuras radiadas periorficiais e condilomas planos anogenitais; lesões ósseas, manifestas por periostite e osteocondrite, lesões do sistema nervoso central e lesões do aparelho respiratório, hepatoesplenomegalia, rinites sanguinolentas, pseudo-paralisia de Parrot (paralisia dos membros), pancreatite e nefrite.
Sífilis congênita tardia - É a denominação reservada para a sífilis que se declara após o segundo ano de vida. Corresponde, em linhas gerais, à sífilis terciária do adulto, por se caracterizar por lesões gomosas ou de esclerose delimitada a um órgão ou a pequeno número de órgãos: fronte olímpica, mandíbula curva, arco palatino elevado, tríada de Hutchinson (dentes de Hutchinson + cenatite intersticial + lesão do VIII par de nervo craniano), nariz em sela e tíbia em lâmina de sabre.

Sinonímia - Lues, doença gálica, lues venérea, mal gálico, sifilose, doença britânica, mal venéreo, peste sexual.

Agente etiológico - Treponema pallidum, um espiroqueta de alta patogenicidade.

Reservatório - O homem.

Modo de transmissão
- Da sífilis adquirida é sexual, na área genital, em quase todos os casos. O contágio extragenital é raro. Na sífilis congênita, há infecção fetal por via hematogênica, em geral a partir do 4º mês de gravidez. A transmissão não sexual da sífilis é excepcional, havendo poucos casos por transfusões de sangue e por inoculação acidental.

Período de incubação
- Geralmente, de 1 a 3 semanas.

Diagnóstico - Clínico, epidemiológico e laboratorial. A identificação do Treponema pallidum confirma o diagnóstico. A microscopia de campo escuro é a maneira mais rápida e eficaz para a observação do treponema, que se apresenta móvel. O diagnóstico sorológico baseia-se fundamentalmente em reações não treponêmicas ou cardiolipínicas e reações treponêmicas. A prova de escolha na rotina é a reação de VDRL, que é uma microaglutinação que utiliza a cardiolipina. O resultado é dado em diluições, e esse é o método rotineiro de acompanhamento da resposta terapêutica, pois nota-se uma redução progressiva dos títulos. Sua desvantagem é a baixa especificidade, havendo reações falso-positivas e numerosas patologias. Rotineiramente, é utilizado o FTA-abs, que tem alta sensibilidade e especificidade, sendo o primeiro a positivar na infecção. O comprometimento do sistema nervoso é comprovado pelo exame do líquor, podendo ser encontradas pleocitose, hiperproteinorraquia e a positividade das reações sorológicas. O RX de ossos longos é muito útil como apoio ao diagnóstico da sífilis congênita.

Diagnóstico diferencial
- Cancro primário: Cancro mole, herpes genital, linfogranuloma venéreo e donovanose.
- Lesões cutâneas na sífilis secundária: Sarampo, rubéola, ptiríase rósea de Gilbert, eritema polimorfo, hanseníase wirchoviana e colagenoses.
Sífilis tardia: Se diferencia de acordo com as manifestações de cada indivíduo.
Sífilis congênita: Outras infecções congênitas (toxoplasmose, rubéola, citomegalovírus e herpes).

Tratamento

Sífilis adquirida - Sífilis primária: penicilina G benzatina, 2.400.000UI, IM, dose única (1.200.000, VI, em cada glúteo); sífilis secundária: penicilina G benzatina, 2.400.000UI, IM, 1 vez por semana, 2 semanas (dose total 4.800.000UI); sífilis terciária: penicilina G benzatina, 2.400.000UI, IM, 1 vez por semana, 3 semanas (dose total 7.200.000UI).
Sífilis congênita no período neonatal - Para todos os casos, toda gestante terá VDRL à admissão hospitalar ou imediatamente após o parto; todo recém-nascido cuja mãe tenha sorologia positiva para sífilis deverá ter VDRL de sangue periférico.
Recém-nascidos de mães com sífilis não tratada ou inadequadamente - Tratada (terapia não penicilínica, ou penicilínica incompleta, ou tratamento penicilínico dentro dos 30 dias anteriores ao parto), independentemente do resultado do VDRL do recém-nascido, realizar RX de ossos longos, punção lombar (se for impossível, tratar o caso como neurosífilis) e outros exames quando clinicamente indicados; se houver alterações clínicas e/ou sorológicas e/ou radiológicas, o tratamento deverá ser feito com penicilina cristalina na dose de 100.000U/kg/dia, IV, em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade, por 7 a 10 dias; ou penicilina G procaína, 50.000U/kg, IM, por 10 dias; se houver alteração liquórica, prolongar o tratamento por 14 dias com penicilina G cristalina na dose de 150.000U/kg/dia, IV, em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade; senão houver alterações clínicas, radiológicas, liquóricas e a sorologia for negativa no recém-nascido, dever-se-á proceder ao tratamento com penicilina benzatina, IM, na dose única de 50.000U/kg. Acompanhamento clínico e com VDRL (1 e 3 meses).
Recém-nascidos de mães adequadamente tratadas - VDRL em sangue periférico do RN; se for reagente ou na presença de alterações clínicas, realizar RX de ossos longos e punção lombar. Se houver alterações clínicas e/ou radiológicas, tratar com penicilina cristalina, na dose de 100.000U/kg/dia, IV, em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade, por 7 a 10 dias; ou penicilina G procaína, 50.000U/kg, IM, por 10 dias; se a sorologia (VDRL) do recém-nascido for 4 vezes maior (ou seja 2 diluições) que a da mãe, tratar com penicilina cristalina na dose de 100.000U/kg/dia, IV, em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade, por 7 a 10 dias, ou penicilina G procaína, 50.000U/kg IM, por 10 dias; se houver alteração liquórica, prolongar o tratamento por 14 dias com penicilina G cristalina, na dose de 150.000U/kg/dia, IV, em 2 ou 3 vezes, dependendo da idade; se não houver alterações clínicas, radiológicas, liquóricas e a sorologia for negativa no recém nascido, acompanhar o paciente, mas na impossibilidade, tratar com penicilina benzatina, IM, na dose única de 50.000U/kg.

Observações - No caso de interrupção por mais de 1 dia de tratamento, o mesmo deverá ser reiniciado. Em todas as crianças sintomáticas, deverá ser efetuado exame oftalmológico (fundo de olho).
Seguimento - Ambulatorial mensal; realizar VDRL com 1, 3, 6, 12, 18 e 24 meses, interrompendo quando negativar; diante das elevações de títulos sorológicos ou não-negativação desses até os 18 meses, reinvestigar o paciente.
Sífilis congênita após o período neonatal - Fazer o exame do LCR e iniciar o tratamento com penicilina G cristalina, 100.000 a 150.000 U/kg/dia, administrada a cada 4 a 6 horas, durante 10 a 14 dias.
Sífilis e aids - A associação de sífilis e aids é atualmente relatada. De acordo com o grupo social, essa associação pode ocorrer em 25% dos doentes. Na maioria dos doentes com sífilis e infecção pelo HIV, as lesões ulcerosas são mais numerosas e extensas, com fácil sangramento e tempo de cicatrização maior, sugerindo um quadro que ocorria no passado, denominado de sífilis maligna precoce. Os títulos sorológicos pelo VDRL são, em média, mais elevados nos doentes co-infectados pelo HIV.

VIGILÂNCIA EPIDEMIOLÓGICA
Objetivos - Detecção ativa e precoce dos casos de sífilis congênita para tratamento adequado das mães e crianças, para adoção das medidas de controle visando sua eliminação; interromper a cadeia de transmissão da sífilis adquirida (detecção e tratamentos precoces dos casos e dos parceiros).

Notificação - A sífilis congênita é doença de notificação compulsória e de investigação obrigatória. A sífilis adquirida deve ser notificada de acordo com as normas estaduais e/ou municipais. A Coordenação Nacional de DST e AIDS, do Ministério da Saúde, selecionou fontes de informações específicas em conjunto com estados e municípios para as DST, visando o aprimoramento da sua vigilância.

Definição de caso - Em 2003, a definição de caso de sífilis congênita foi revisada, a principal modificação está no agrupamento dos critérios da definição anterior em um único bloco, não mais utilizando a classificação final de confirmado, presumível ou suspeito. Assim, todos os casos nos quais a definição se aplica serão notificados como caso de sífilis congênita. Será considerado caso de sífilis congênita para fins de vigilância epidemiológica e assim deverá ser notificado: Toda criança, ou aborto, ou natimorto de mãe com evidência clínica para sífilis e/ou com sorologia não treponêmica reagente para sífilis com qualquer titulação, na ausência de teste confirmatório treponêmico, realizada no pré-natal ou no momento do parto ou curetagem, que não tenha sido tratada ou tenha recebido tratamento inadequado. Todo indivíduo com menos de 13 anos com as seguintes evidências sorológicas:
• Titulações ascendentes (testes não treponêmicos); e/ou
• Testes não treponêmicos reagentes após 6 meses (exceto em situação de seguimento terapêutico); e/ou
• Testes treponêmicos reagentes após 18 meses; e/ou
• Títulos em teste não treponêmico quatro vezes maiores do que os da mãe.
Em caso de evidência sorológica apenas, deve ser afastada a possibilidade de sífilis adquirida. Todo indivíduo com menos de 13 anos, com teste não treponêmico reagente e: evidência clínica ou liquórica ou radiológica de sífilis congênita. Toda situação de evidência de T. pallidum em placenta ou cordão umbilical e/ou amostra de lesão, biópsia ou necropsia de criança, aborto ou natimorto.

MEDIDAS DE CONTROLE - O Ministério da Saúde é signatário de acordo internacional que busca a "eliminação da sífilis congênita". Para alcançar esse objetivo está em andamento a implantação de atividades especiais para eliminação, em aproximadamente 6.000 maternidades brasileiras. Deve-se observar a correta forma de tratamento dos pacientes; a plena integração de atividades com outros programas de saúde; o desenvolvimento de sistemas de vigilância locais ativos; Interrupção da cadeia de transmissão (diagnóstico e tratamento adequados). Aconselhamento (confidencial): orientações ao paciente com DST para que discrimine as possíveis situações de risco em suas práticas sexuais; desenvolva a percepção quanto à importância do seu tratamento e de seus parceiros sexuais e de comportamentos preventivos. Promoção do uso de preservativos. Aconselhamento aos parceiros. Educação em saúde, de modo geral.

Observação - As associações entre diferentes DST são freqüentes, destacando-se, atualmente a relação entre a presença de DST e aumento do risco de infecção pelo HIV, principalmente na vigência de úlceras genitais. Desse modo, se o profissional estiver capacitado a realizar aconselhamento, pré e pós teste para detecção de anticorpos anti-HIV, quando do diagnóstico de uma ou mais DST, deve ser oferecida essa opção ao paciente. Portanto, toda DST constitui-se em evento sentinela para busca de outra doença sexualmente transmissível e possibilidade de associação com o HIV. É necessário, ainda, registrar que o Ministério da Saúde vem implementando a "abordagem sindrômica" aos pacientes de DST, visando aumentar a sensibilidade no diagnóstico e tratamento dessas doenças, o que resultará em um maior impacto na redução dessas infecções.

Fonte: Doenças Infecciosas e Parasitárias: Guia de Bolso, Volume II, 3ª edição, pág. 129 - Ministério da Saúde Brasília/DF - junho 2004



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