Hanseníase

A doença
  • A hanseníase é  uma doença infecciosa crônica causada pela bactéria álcool-ácido resistente Mycobacterium leprae, caracterizada pelo comprometimento dos nervos periféricos, com perda de sensibilidade cutânea térmica, dolorosa e/ou tátil e de força muscular, o que pode gerar incapacidades físicas permanentes, principalmente em mãos, pés e olhos.
  • O diagnóstico precoce continua sendo o elemento individual mais importante na cura da doença, prevenção de deficiências e redução da transmissão. Baseia-se em sinais e sintomas clínicos. A baciloscopia ou raspado intradérmico pode ou não ser positivo dependendo da classificação (multibacilar/paucibacilar).
  • O tratamento padrão recomendado pela Organização Mundial da Saúde (OMS) para hanseníase cura a doença e é distribuído gratuitamente nas Unidades de Saúde.
Sintomas

Apresenta manifestações que variam de lesão única a doença sistêmica e que podem levar muitos anos para se manifestar:

• O sintoma típico e inicial da hanseníase é a alteração ou perda da sensibilidade cutânea, primeiro térmica, depois dolorosa e finalmente tátil.

• Presença de lesões, máculas, pápulas ou nódulos, únicos ou múltiplos, eritematosos ou hipopigmentados, sempre com alteração ou perda de algum tipo de sensibilidade. Raros casos apresentam comprometimento de sensibilidade e/ou motor com pele aparentemente normal, sem lesões.

• Dor, formigamento, sensação de choque, fisgadas ou agulhadas ao longo dos braços e pernas, inchaço de mãos e pés;

• fraqueza dos músculos das mãos, dos pés ou da face;

• dores e alterações articulares;

• dores neurais;

• Área de pele seca e com falta de suor;

• Área da pele com queda de pêlos, especialmente nas sobrancelhas;

• Infiltração na face, orelhas ou generalizada;

• Ressecamento coceira ou ardência nos olhos, lagoftalmia, iridociclite e ulceração da córnea;

• Entupimento, sangramento, feridas ou ressecamento do nariz;

• Ferimentos em mãos, braços, pernas e pés, pelas alterações sensitivas e motoras que levam ao uso indevido do membro afetado, resultando em ulceração e infecção e, por fim, deformidades e incapacidades graves como mão em garra, punho caído, pé em garra, pé caído. A maioria das incapacidades ocorre antes do paciente ser diagnosticado.

Epidemiologia

A hanseníase é a terceira principal causa de cegueira e uma das principais causas de incapacidade física permanente no mundo, afetando essencialmente países situados nos trópicos.
O Brasil fica atrás apenas da Índia em número de casos e ocupa o primeiro lugar na prevalência - quando se considera o número de casos proporcionalmente à população. As regiões mais endêmicas são norte e centro-oeste.  O Paraná é o sexto estado com menor número de casos, mas apresenta elevada taxa de incapacidade física dos pacientes acometidos pela doença.

Etiologia

Descoberto por Armauer Hansen em 1873, o Mycobacterium leprae multiplica-se muito lentamente pelo processo de divisão binária, em macrófagos e nas células de Schwann (11 a 16 dias) e prefere temperaturas baixas (27 ºC a 33 ºC), como ocorre na pele, nervos periféricos e trato respiratório superior.
A sua capacidade de penetrar e parasitar as células de Schwann se constitui na base das graves neuropatias responsáveis pela maioria das deformidades e incapacidades físicas associadas à hanseníase.
Possui alta infectividade e baixa patogenicidade: em cada 10 pessoas infectadas pelo bacilo, apenas 1 desenvolve a doença.
É um bacilo álcool-ácido resistente, gram-positivo, imóvel, que não forma esporos, não produz toxinas, não possui plasmídeos.
Parasita intracelular obrigatório, não consegue crescer em meios com quantidades de oxigênio normal e não foi cultivado com sucesso em meios de cultura, o que é um obstáculo para o avanço em estudos.
Na ausência do meio de cultura in vitro, a multiplicação do bacilo tem se limitado a inoculações em alguns modelos animais como tatu e camundongos imunodeficientes. A padronização da técnica de inoculação (técnica de Shepard) foi um marco na pesquisa do bacilo e da doença, propiciando um importante avanço em estudos, especialmente na área terapêutica e resistência medicamentosa.

Fisiopatologia

A resposta imunológica do organismo ao Mycobacterium leprae determina a forma clínica e o período para manifestação dos sintomas.
Acredita-se que o período médio de incubação seja de 3 a 5 anos, embora tenha sido relatado um período mínimo de apenas algumas semanas, com base na ocorrência de hanseníase entre lactentes jovens.
O período máximo de incubação já relatado chega a pouco mais de 30 anos, conforme observado entre veteranos de guerra sabidamente expostos em áreas endêmicas, mas que moram em áreas não endêmicas.
Em um dos extremos do espectro, os pacientes com hanseníase tuberculoide são resistentes ao patógeno e a infecção é localizada, as lesões são caracterizadas por citocinas Th1 (IFN-gamma, IL-2 e TNF-beta), indicativas de imunidade celular. No outro lado do espectro, os pacientes com hanseníase virchowiana são mais suscetíveis ao patógeno e a infecção é disseminada sistemicamente.
Os pacientes com hanseníase tuberculoide apresentam. No outro lado, os pacientes com hanseníase virchowiana apresentam as lesões são caracterizadas pelas citocinas Th2 (IL-4, IL-5, IL-10), indicando uma resposta humoral.
Alguns genes estão associados a formas diferentes de hanseníase: HLA-DR2 foi associada à forma tuberculoide, e HLA-DQ1 foi associada à forma virchowiana.

Transmissão

A maioria das pessoas expostas ao M. leprae não adquire a doença. Isso ocorre por fatores imunológicos, genéticos e ambientais. Acredita-se que 90 % da população apresenta capacidade de defesa do organismo contra o bacilo.
A transmissão ocorre de indivíduo para indivíduo, por bacilos eliminados em gotículas da fala, tosse, espirros que são inalados por outras pessoas, penetrando no organismo pela mucosa do trato respiratório. Isto só ocorre se:
- o doente tiver a forma contagiante (multibacilar);
- não tiver iniciado o tratamento - pois ele interrompe a transmissão;
- houver contato próximo e prolongado, como a convivência de familiares na mesma residência.

A hanseníase NÃO é transmitida por:
• Apertos de mão, abraço, beijo e contatos em transportes coletivos ou serviços de saúde, não há necessidade de utilização de máscaras ou isolamento da pessoa com hanseníase;
• O componente genético interfere na susceptibilidade do hospedeiro à hanseníase, mas ela não é hereditária.
• Via congênita (parto);
• Aleitamento materno;
• Relação sexual;
• Doação de sangue;
• Picada de inseto;
• Assentos, cadeiras, bancos;
• Copos, pratos, talheres, portanto não há necessidade de separar utensílios domésticos da pessoa com hanseníase.

A pessoa com hanseníase não precisa ser isolada nos serviços de saúde, afastada do trabalho, nem do convívio familiar.

Diagnóstico e Definição de Caso:

O diagnóstico se baseia em dados clínicos, dermatoneurológicos e epidemiológicos, por isso o exame físico deve incluir avaliação da sensibilidade cutânea térmica, dolorosa, tátil e palpação dos nervos periféricos. Podem estar presentes sensibilidade, parestesias ou espessamento. Os nervos mais comumente envolvidos são os ulnar, cutâneo radial, mediano, poplíteo, tibial e auricular. Nem sempre o bacilo é encontrado nos exames laboratoriais, por isso, resultados negativos não excluem o diagnóstico.
Para definição de caso devem estar presentes pelo menos um dos seguintes sinais:
- lesão ou área da pele com alteração de sensibilidade térmica, dolorosa ou tátil.
- espeçamento de nervos com ou sem alterações sensitivas, motoras ou autonômicas.
- presença de bacilos Mycobacyterium leprae na baciloscopia ou bisópsia.

Exame dos Contatos

Contato é toda e qualquer pessoa que resida ou tenha residido com o doente.
As pessoas que convivem com o doente NÃO tratado, no mesmo domicílio, apresentam maior risco de adoecer, por isso o melhor local para identificar novos casos e quebrar a cadeia de transmissão é entre os contatos.
Outras pessoas que tenham convivido com o doente de forma muito próxima e prolongada, mesmo que não tenham morado com ele, também devem passar por anamnese e exame dermatoneurológico a fim de identificar possíveis casos no início.
A investigação dos contatos deve ser feita imediatamente após o diagnóstico e repetida uma vez ao ano durante pelo menos 5 anos.
Toda atenção deve ser dada aos casos de menores de 15 anos, pois indicam que há adultos em seu convívio eliminando bacilos.
Os contatos que NÃO tiverem nenhum sinal os sintoma de hanseníase devem receber a vacina BCG. A vacina não imuniza contra a hanseníase, mas aumenta a resistência do organismo ao bacilo.

Classificação Operacional
É baseada no número de lesões cutâneas:
Paucibacilar (PB) – casos com até 5 lesões de pele;
Multibacilar (MB) – casos com mais de 5 lesões de pele.

SA



















Nota: A hanseníase virchowiana afora as lesões dermatológicas pode afetar as membranas mucosas da boca, nariz, faringe, laringe, traquéia, olhos, ocorrem também lesões em testículos, ossos e outras vísceras.

Tratamento

Os medicamentos para a hanseníase são chamados de poliquimioterapia - PQT, que é distribuída gratuitamente nas unidades de saúde (cura a doença, interrompe a transmissão e previne as incapacidades físicas).

Esquemas terapêuticos:
Os esquemas terapêuticos deverão ser utilizados de acordo com a classificação operacional.
Esquemas terapêuticos utilizados para Paucibacilar: 6 cartelas

SA















Esquemas terapêuticos utilizados para Multibacilar: 12 cartelas



SA

















Notas:
a) A gravidez e o aleitamento não contraindicam o tratamento PQT padrão
b) Em mulheres na idade reprodutiva, deve-se atentar ao fato que a rifampicina pode interagir com anticoncepcionais orais, diminuindo a sua ação.
c) Em crianças ou adultos com peso inferior a 30kg, ajustar a dose de acordo com o peso conforme quadro a seguir:
Esquemas terapêuticos utilizados para crianças ou adultos com peso inferior a 30kg

SA

Monitoramento

Os pacientes devem ser acompanhados a cada três meses durante a terapia, com avaliação da pele e dos nervos periféricos e deverão ser instruídos a retornar ao consultório mais cedo se houver dores ou sinais de complicações. Também devem ser orientados quanto à prevenção de lesões, e a proteção das mãos e dos pés, especialmente se tiverem perda da sensibilidade nos membros. Também é importante o cuidado e exame regular dos olhos.
Depois de concluir o tratamento, os pacientes com hanseníase paucibacilar devem ser acompanhados anualmente por cinco anos e os pacientes multibacilares devem ser acompanhados anualmente por dez anos.

Documentos Importantes:

Diretrizes do Manual Técnico Operacional de Hanseníase
Guia Rápido Hanseníase para Profissionais de Saúde
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