Para Luca Rech e Souza, de apenas 4 anos, a rotina de crescer com hemofilia A grave sempre foi marcada por cuidados e limitações. A condição, que afeta a capacidade de coagulação do sangue, impunha à sua família uma vigilância constante. A partir deste ano, a infância de Luca será diferente. O Centro de Hematologia e Hemoterapia do Paraná (Hemepar), da Secretaria de Estado da Saúde (Sesa), já iniciou as aplicações do emicizumabe em crianças de 0 a 6 anos.

O medicamento de alto custo para tratamento profilático para essa faixa etária foi incorporado pelo Ministério da Saúde ao Sistema Único de Saúde (SUS) em 29 de dezembro de 2025 com prazo de até 180 dias para o início das aplicações. A agilidade do Hemepar garantiu que o medicamento fosse disponibilizado no Paraná em apenas 30 dias. A vida de Luca e de sua família passou por uma transformação. Além dele, outras 33 crianças poderão iniciar o tratamento no Estado.

O secretário de Estado da Saúde, Beto Preto, comemora a ampliação do acesso ao medicamento e destaca o preparo da rede estadual de saúde para oferecer o tratamento. “É uma grande conquista. Nossa rede de saúde, com o Hemepar como referência, está estruturada para levar este tratamento inovador às nossas crianças com hemofilia A. É mais um passo importante, alinhado à visão do governador Ratinho Júnior de fortalecer o cuidado à saúde dos paranaenses, que transformará a vida de muitas famílias", afirmou.

De acordo com levantamento do Hemepar, o Paraná possui cerca de 800 pacientes com hemofilia A, sendo que 40, de diferentes faixas etárias, já recebem o emicizumabe, que agora está disponibilizado também para crianças de até 6 anos. A hemofilia A é uma doença hemorrágica hereditária rara, ligada ao cromossomo X, caracterizada pela deficiência do Fator VIII (FVIII) de coagulação. Essa deficiência impede a correta formação de coágulos, resultando em sangramentos prolongados e, muitas vezes, espontâneos.

Em crianças, especialmente na faixa de 0 a 6 anos, a forma grave da doença se manifesta com episódios hemorrágicos frequentes, principalmente nas articulações (joelhos, tornozelos e cotovelos) e nos músculos. A repetição desses sangramentos, se não tratada adequadamente, leva a danos articulares irreversíveis, uma condição conhecida como artropatia hemofílica. Isso causa dor crônica, limitação de movimento e, a longo prazo, incapacidade física.

A decisão de ampliar o acesso ao emicizumabe para esse grupo etário tem como principal benefício a prevenção da artropatia hemofílica, garantindo o desenvolvimento motor e social saudável das crianças. “É um avanço gigantesco para melhor qualidade de vida desses pacientes. Diante disso, assim que o Hemepar soube da articulação para ampliação, nos organizamos, fizemos avaliação dos pacientes elegíveis e alinhamos com as famílias o início do tratamento. Desta forma, já temos no Paraná pacientes menores de 6 anos usando o emicizumabe”, enfatizou a diretora do Hemepar, Vivian Patricia Raksa. 

TRANSFORMAÇÃO - O emicizumabe é um anticorpo bioespecífico que atua mimetizando a função do Fator VIII ativado para restaurar o processo de coagulação. Sua principal indicação é a profilaxia de rotina, prevenindo sangramentos ou reduzindo drasticamente a frequência de episódios hemorrágicos. A grande inovação reside em sua forma de administração e no impacto na qualidade de vida. Ao contrário do tratamento tradicional com Fator VIII, que exige infusão intravenosa frequente, o emicizumabe é aplicado por via subcutânea, com dosagem que pode ser semanal, quinzenal ou mensal.

Essa redução na frequência de aplicações e de sangramentos transforma a rotina das famílias, permitindo que as crianças tenham uma vida mais próxima do normal, podendo brincar e interagir sem o medo constante de hemorragias. “Essa mudança trouxe um impacto muito significativo para a rotina do Luca e, com certeza, para a nossa família”, comemora Graziella Rech, mãe do menino.

O pai de Luca, Adam Juglaire e Souza, concorda com a esposa e ressalta a qualidade de vida que o medicamento trará. “O Luquinha vai crescer bem saudável. Agora vamos reduzir o número de aplicações e vai ser subcutânea. Então, com certeza ele terá uma qualidade de vida bem melhor”, afirmou Adam.

Graziella lembra a preocupação constante e a série de cuidados que a família tinha de ter até então. A casa era um ambiente adaptado, com chão coberto por EVA para amortecer quedas. Até os três anos e meio de idade, o uso de capacete em ambientes externos era indispensável para prevenir ferimentos mais sérios. O tratamento convencional, com aplicação de fator de coagulação intravenoso três vezes por semana, também era um desafio.

“A gente sabia que depois do segundo, terceiro dia, ele não tinha mais tanta proteção no corpo e era quando se machucava mais”, conta Graziella. Cada tombo era motivo de grande preocupação e a vida da família girava em torno da administração do medicamento e do medo de novos sangramentos. “A cada mudança a gente vivia uma nova adaptação, sempre observando com cuidado tombo, machucado”, relatou a mãe.

A médica hematologista e responsável técnica pelo Hemepar, Claudia Lorenzato, enfatiza o impacto positivo do emicizumabe na vida dos pequenos pacientes. Segundo a especialista, com a nova terapia, as crianças poderão ter essa oportunidade de esquecer que são hemofílicos e terão qualidade de vida. “A gente chama de hemofilia free mind, elas esquecem da doença e poderão ser produtivos, estudar, trabalhar, fazer aquilo que quiserem na vida, sem depender de estar sempre fazendo uma infusão intravenosa de medicação”, explicou.